Avaliação do ventrículo esquerdo em pacientes com DPOC e hipoxemia noturna / Evaluation of the left ventricle in patients with COPD and nocturnal hypoxemia

RESUMO Objetivo Verificar a associação entre massa e espessura do ventrículo esquerdo (VE) e presença de hipoxemia noturna significativa em pacientes portadores de DPOC com hipoxemia diurna leve. Métodos Estudo transversal realizado em pacientes ambulatoriais, clinicamente estáveis, portadores de DPOC e hipoxemia leve (saturação de oxigênio ≥ 90 a ≤ 94%, identificados por oximetria não invasiva) em um centro clínico especializado no atendimento de doenças respiratórias em Goiânia (GO). Todos foram submetidos a avaliação clínica, espirometria, polissonografia, ecocardiografia, gasometria arterial, teste de caminhada de 6 minutos e radiografia de tórax. Resultados Foram avaliados 64 pacientes com DPOC e hipoxemia noturna. Pacientes com hipoxemia noturna significativa apresentaram parâmetros ecocardiográficos associados a mais quantidade de musculatura do VE quando comparados a pacientes com hipoxemia noturna leve. A relação entre volume/massa do VE foi significativamente menor no grupo com hipoxemia noturna significativa (0,64 ± 0,13 versus 0,72 ± 0,12; p = 0,04) e a espessura diastólica do septo interventricular e a espessura diastólica da parede posterior do VE foram significativamente maiores nesse grupo (9,7 ± 0,92 versus 9,1 ± 0,90; p = 0,03) (9,7 ± 1,0 versus 8,9 ± 1,0; p = 0,01). O tempo de sono REM com saturação abaixo de 85% prediz significativamente a espessura do septo (ajuste para índice de massa corporal [IMC], idade e pressão arterial média; r2 = 0,20; p = 0,046). Conclusão Em indivíduos portadores de DPOC e hipoxemia noturna significativa, foi observada associação entre hipoxemia severa no sono REM e parâmetros ecocardiográficos que indicam aumento da massa do VE. Tal fato sugere que esse subgrupo de indivíduos pode se beneficiar de uma avaliação ecocardiográfica do VE.

ABSTRACT Objective To verify association between left ventricular (LV) mass and thickness and the presence of significant nocturnal hypoxemia in patients with COPD with mild diurnal hypoxemia. Methods A cross-sectional study carried out in clinically stable outpatients with COPD and mild hypoxemia (oxygen saturation ≥90 to ≤94%, identified by noninvasive oximetry) in a clinic specialized in the treatment of respiratory diseases in Goiânia-GO. All patients were submitted to clinical evaluation, spirometry, polysomnography, echocardiography, arterial blood gas analysis, 6-minute walk test and chest X-ray. Results Patients with significant nocturnal hypoxemia had echocardiographic parameters associated with increase of LV musculature when compared to patients with mild nocturnal hypoxemia. The LV volume/mass ratio was significantly lower in the group with significant nocturnal hypoxemia (ratio 0.64 ± 0.13 versus 0.72 ± 0.12, p = 0.04), the thickness diastolic diameter of the interventricular septum and the diastolic thickness of the LV posterior wall were significantly higher in this group (9.7 ± 0.92 versus 9.1 ± 0.90 p = 0.03), (9.7 ± 1.0 versus 8.9 ± 1.0, p = 0.01. The time in REM sleep with saturation below 85% significantly predicted septum thickness (adjustment for BMI, age and mean blood pressure, r2 = 0.20; p = 0.046). Conclusion We observed association between severe REM sleep hypoxemia and echocardiographic parameters indicating increased LV mass in individuals with COPD and significant nocturnal hypoxemia. This suggests that this subgroup of individuals may benefit from an echocardiographic evaluation of the left ventricle.

Biomass smoke COPD has less tomographic abnormalities but worse hypoxemia compared with tobacco COPD

Special attention has emerged towards biomass smoke-induced chronic obstructive pulmonary disease (COPD), providing new knowledge for prevention and therapeutic approach of non-smoker COPD patients. However, the understanding of biomass smoke COPD is still limited and somewhat controversial. The aim of the present study was to compare COPD exclusively caused by tobacco smoking with COPD exclusively caused by environmental or occupational exposures. For this cross-sectional study, COPD patients were recruited from outpatient clinics and formed two groups: non-smoker COPD group (n=16) with exposure to biomass smoke who did not smoke cigarette and tobacco smoker COPD group (n=15) with people who did not report biomass smoke exposure. Subjects underwent pulmonary function tests, thoracic high-resolution computed tomography, 6-min walk test, and sputum induction. The non-smoker COPD group had biomass smoke exposure of 133.3±86 hour-years. The tobacco COPD group smoked 48.5±27.4 pack-years. Women were 62.5 and 66.7%, respectively, of non-smokers and smokers. The non-smoker COPD group showed higher prevalence of dyspnea, lower arterial oxygen tension (PaO2), and lower arterial oxygen saturation (SaO2%) with similar spirometry results, lung volumes, and diffusion capacity. Regarding inflammatory biomarkers, differences were detected in sputum number of lymphomononuclear cells and in sputum concentrations of interleukin (IL)-6 and IL-8 with higher values in the smoker group. Emphysema was more prevalent in the tobacco smoker group, which also showed higher relative bronchial wall thickness and lower lung density by quantitative analysis. Biomass smoke induced more hypoxemia compared to tobacco in COPD patients with similar severity.

Síndrome hepatopulmonar y trasplante hepático: experiencia en el departamento de trasplantes del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen - EsSalud / Hepatopulmonar syndrome and liver transplantation: experience in the transplantation department of the Guillermo Almenara Irigoyen National Hospital - EsSalud

Introducción: El síndrome hepatopulmonar (SHP) es una complicación grave de la enfermedad hepática, la cual se caracteriza por la presencia de vasodilatación intrapulmonar e hipoxemia progresiva, siendo el trasplante de hígado el único tratamiento efectivo. Objetivo: Mostrar nuestros resultados de los pacientes con síndrome hepatopulmonar sometidos a trasplante hepático. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo y trasversal. Desde marzo del 2000 a diciembre del 2016 se realizaron 226 trasplantes de hígado. Del total, se excluyeron a 25 pacientes: 12 retrasplantes, 9 trasplantes dobles higadoriñon, 2 trasplantes con falla hepática aguda, 2 trasplantes en pacientes no cirróticos. De los 201 pacientes con diagnóstico pretrasplante de cirrosis hepática, 19 tuvieron criterios de SHP; quienes fueron distribuidos según edad, sexo, nivel de hipoxemia (pO2), score CHILD, score MELD. La reversibilidad de la hipoxemia post trasplante se midió con una cutt off de p0(2) >75 mmHg. Resultados: La prevalencia del SHP en nuestra serie fue 9,45%. La edad promedio fue 41 años (14-65); la relación M/F de 1,65. El 78,94% (15/19) fueron adultos. 89,5% (17/19) fueron score de CHILD B y C, y el 68,4% tuvieron SHP severo y muy severo. En el 94,11% de los pacientes se demostró reversibilidad del SHP. La tasa de mortalidad temprana en los pacientes con SHP fue 10,4%. Conclusiones: La prevalencia del SHP fue del 9,45%. Los pacientes trasplantados con y sin SHP tuvieron similar sobrevida.

Introduction: Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a serious complication of liver disease, which is characterized by the presence of intrapulmonary vasodilation and progressive hypoxemia. Liver transplantation is the only effective treatment. Objective: To show our results of patients with hepatopulmonary syndrome undergoing liver transplantation. Materials and methods: Retrospective, descriptive and cross-sectional study. From March 2000 to December 2016; 226 liver transplants were performed. Of the total, 25 patients were excluded: 12 retransplantation, 9 liver-kidney combined transplants, 2 transplants for acute liver failure, 2 transplants in non-cirrhotic patients. Of the 201 patients with pretransplant diagnosis of liver cirrhosis, 19 filled criteria for SHP; who were distributed according to age, sex, hypoxemia level (pO2), Child-Pugh score and MELD score. The reversibility hypoxemia after liver trasplantation was measured with a cut-off of p0(2) >75 mmHg. Results: The prevalence of SHP in our series was 9.45%. The average age was 41 years (14-65); the M / F ratio of 1.65. The 78.94% (15/19) were adults. 89.5% (17/19) were Score of Child-Pugh B and C, and 68.4% had severe and very severe SHP. In 94.11% of patients, reversibility SHP founded. The early mortality rate (30 days) in patients with SHP was 10.4%. Conclusions: The prevalence of HPS in our series was 9.45%. Transplanted patients with and without SHP had similar survival.

Sleep-disordered breathing in patients with COPD and mild hypoxemia: prevalence and predictive variables / Prevalência e variáveis preditivas de distúrbios respiratórios do sono em pacientes com DPOC e hipoxemia leve

ABSTRACT Objective: To infer the prevalence and variables predictive of isolated nocturnal hypoxemia and obstructive sleep apnea (OSA) in patients with COPD and mild hypoxemia. Methods: This was a cross-sectional study involving clinically stable COPD outpatients with mild hypoxemia (oxygen saturation = 90-94%) at a clinical center specializing in respiratory diseases, located in the city of Goiânia, Brazil. The patients underwent clinical evaluation, spirometry, polysomnography, echocardiography, arterial blood gas analysis, six-minute walk test assessment, and chest X-ray. Results: The sample included 64 patients with COPD and mild hypoxemia; 39 (61%) were diagnosed with sleep-disordered breathing (OSA, in 14; and isolated nocturnal hypoxemia, in 25). Correlation analysis showed that PaO2 correlated moderately with mean sleep oxygen saturation (r = 0.45; p = 0.0002), mean rapid eye movement (REM) sleep oxygen saturation (r = 0.43; p = 0.001), and mean non-REM sleep oxygen saturation (r = 0.42; p = 0.001). A cut-off point of PaO2 ≤ 70 mmHg in the arterial blood gas analysis was significantly associated with sleep-disordered breathing (OR = 4.59; 95% CI: 1.54-13.67; p = 0.01). The model showed that, for identifying sleep-disordered breathing, the cut-off point had a specificity of 73.9% (95% CI: 51.6-89.8%), a sensitivity of 63.4% (95% CI: 46.9-77.9%), a positive predictive value of 81.3% (95% CI: 67.7-90.0%), and a negative predictive value of 53.1% (95% CI: 41.4-64.4%), with an area under the ROC curve of 0.69 (95% CI: 0.57-0.80), correctly classifying the observations in 67.2% of the cases. Conclusions: In our sample of patients with COPD and mild hypoxemia, the prevalence of sleep-disordered breathing was high (61%), suggesting that such patients would benefit from sleep studies.

RESUMO Objetivo: Inferir a prevalência e as variáveis preditivas de hipoxemia noturna e apneia obstrutiva do sono (AOS) em pacientes portadores de DPOC com hipoxemia leve. Métodos: Estudo transversal realizado em pacientes ambulatoriais, clinicamente estáveis, portadores de DPOC e hipoxemia leve (saturação de oxigênio = 90-94%) em um centro clínico especializado no atendimento de doenças respiratórias em Goiânia (GO). Os pacientes foram submetidos à avaliação clínica, espirometria, polissonografia, ecocardiografia, gasometria arterial, teste de caminhada de seis minutos e radiografia de tórax. Resultados: Foram avaliados 64 pacientes com DPOC e hipoxemia leve, e 39 (61%) apresentaram distúrbios respiratórios do sono (14 com AOS e 25 com hipoxemia noturna isolada). A análise de correlação mostrou moderada correlação da PaO2 com saturação média do sono (r = 0,45; p = 0,0002), saturação média do sono rapid eye movement (REM; r = 0,43; p = 0,001) e saturação média do sono não-REM (r = 0,42; p = 0,001). Um ponto de corte de PaO2 ≤ 70 mmHg (OR = 4,59; IC95%: 1,54-13,67; p = 0,01) na gasometria arterial foi significativamente associada com distúrbios respiratórios do sono. O modelo mostrou que, para identificar distúrbios respiratórios do sono, o ponto de corte teve uma especificidade de 73,9% (IC95%: 51,6-89,8%), uma sensibilidade de 63,4% (IC95%: 46,9-77,9%) e valores preditivos positivo e negativo de 81,3% (IC95%: 67,7-90,0%) e 53,1% (IC95%: 41,4-64,4%), respectivamente. A área sob a curva ROC foi de 0,69 (IC95%: 0,57-0,80), e a proporção de observações corretamente classificadas foi de 67,2% dos casos. Conclusões: A elevada prevalência de distúrbios respiratórios do sono em portadores de DPOC e hipoxemia leve nesta amostra (61%) sugere que esses pacientes podem se beneficiar da realização de estudos do sono.

Factors associated to hypoxemia in patients undergoing coronary artery bypass grafting / Fatores associados à ocorrência de hipoxemia em pacientes submetidos à revascularização miocárdica

INTRODUCTION: Hypoxemia is a frequent pulmonary complication in the postoperative coronary artery bypass graft. Detection of factors associated with their occurrence may indicate patients at risk for this complication, which allows tracing specific therapeutic and consequently reduce morbidity and mortality. OBJECTIVE: To identify related factors to hypoxemia occurrence in immediate coronary artery bypass graft postoperative. METHODS: In this retrospective cohort study, we studied 100 patients submitted to elective om-pump artery bypass graft , between April 2010 and December 2011, at a reference university hospital for cardiac surgery in the state of Maranhão. It was considered hypoxemia gas exchange ratio less than or equal to 300 mmHg. Associated variables with perioperative hypoxemia were defined by the Student T test, G or Mann-Whitney tests, Chi-square, or Fisher's exact test and multiple linear regression. RESULTS: Among studied variables, high body mass index (P=0.036) and smoking (P=0.024) were significantly associated with hypoxemia in the immediate coronary artery bypass graft postoperative. Hypoxemia incidence in this period was 55% and did not affects mechanical ventilation duration and Intensive Care Unit lengh of stay. CONCLUSION: In this sample, body mass index and smoking were associated to hypoxemia. These data reinforce the importance of clinical assessment to identify patients at risk for this complication, considering its high incidence in immediate postoperative period.

INTRODUÇÃO: A hipoxemia é uma complicação pulmonar frequente no pós-operatório de revascularização miocárdica. A detecção de fatores associados a sua ocorrência pode indicar pacientes de risco para essa complicação, o que possibilita traçar terapêuticas específicas e, consequentemente, diminuir a morbi-mortalidade. OBJETIVO: Identificar fatores relacionados à ocorrência de hipoxemia no pós-operatório imediato de revascularização miocárdica. MÉTODOS: Nesta coorte retrospectiva, foram estudados 100 pacientes que se submeteram à cirurgia eletiva de revascularização miocárdica com uso de circulação extracorpórea, no período de abril de 2010 a dezembro de 2011, no Hospital Universitário de referência para cirurgia cardíaca no estado do Maranhão. Considerou-se hipoxemia índice de troca gasosa menor ou igual a 300 mmHg. A associação das variáveis perioperatórias com a ocorrência de hipoxemia foi definida por meio dos testes t de Student ou Mann Whitney, Qui-quadrado, teste G, ou Exato de Fisher, além de regressão linear múltipla. RESULTADOS: Dentre as variáveis estudadas, o índice de massa corpórea elevado (P=0,036) e o tabagismo (P=0,024) apresentaram associação estatisticamente significante com a ocorrência de hipoxemia no pós-operatório imediato de revascularização miocárdica. A incidência de hipoxemia no pós-operatório imediato foi 55%. A ocorrência de hipoxemia não interferiu nos tempos de ventilação mecânica e de estadia na Unidade de Terapia Intensiva. CONCLUSÃO: Nesta amostra, houve associação entre o índice de massa corpórea e o tabagismo com a ocorrência de hipoxemia. Esses dados reforçam a importância da avaliação clínica para identificação do paciente de risco para ocorrência dessa complicação, já que esta apresenta elevada incidência no pós-operatório imediato.

Hypoxemia after myocardial revascularization: analysis of risk factors / Hipoxemia após revascularização miocárdica: análise dos fatores de risco / Hipoxemia después de la revascularización miocárdica: análisis de los factores de riesgo

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Hipoxemia grave é uma complicação freqüente no pós-operatório imediato de revascularização do miocárdio (RM), promovendo aumento da duração da ventilação mecânica, da incidência de infecções pulmonares, dos custos e da mortalidade. O objetivo desse estudo foi identificar fatores preditivos de hipoxemia grave em pacientes submetidos à RM. MÉTODO: Foram estudados 481 pacientes adultos submetidos à RM eletiva entre outubro de 2003 e março de 2004. Considerou-se hipoxemia grave uma relação PaO2/FiO2 < 150 na admissão à UTI. A análise estatística foi realizada por meio de teste de Qui-quadrado, t de Student ou Wilcoxon, seguida de análise multivariada por meio de regressão logística (RL) para variáveis com valor p < 0,25 na análise univariada. Considerou-se valor de p > 0,2 para exclusão da variável do modelo de RL e p < 0,1 como sendo significativo. RESULTADOS: O tempo para extubação dos pacientes com hipoxemia grave foi maior que nos outros pacientes (p < 0,001). Na análise multivariada, as variáveis idade (p = 0,081), peso (p = 0,001), necessidade de CEC prolongada (p = 0,033) e disfunção ventricular esquerda (p = 0,082) foram identificadas como preditores independentes para hipoxemia grave. CONCLUSÕES: Pacientes com idade e peso elevados, disfunção ventricular esquerda e necessidade de CEC apresentaram risco aumentado para hipoxemia grave após RM. Nesses pacientes, o uso de estratégias ventilatórias perioperatória com pressões positivas expiratórias mais elevadas e manobra de recrutamento alveolar devem ser consideradas tendo como objetivo a prevenção da disfunção pulmonar pós-operatória.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Severe hypoxemia is complication frequently seen in the immediate postoperative period of myocardial revascularization (MR), increasing the duration of mechanical ventilation, the incidence of pulmonary infections, hospital costs, and mortality. The objective of this study was to identify predictive factors of severe hypoxemia in patients undergoing MR. METHODS: Four-hundred and eighty-one adult patients undergoing elective MR between October 2003 and March 2004 were enrolled in this study. Severe hypoxemia was defined as PaO2/FiO2 < 150 upon admission to the ICU. The Chi-square test, Student's t or Wilcoxon test, followed by multivariate analysis and logistic regression (LR) for parameters with p < 0.25 in the univariate analysis, were used for the statistical analysis. A p > 0.2 was required to exclude the parameter from the LR model, and a p < 0.1 was considered significant. RESULTS: Time for extubation was greater in patients with severe hypoxemia (p < 0.001). Multivariate analysis identified age (p = 0.081), weight (p = 0.001), need of prolonged CBP (p = 0.033), and left ventricular dysfunction (p = 0.082) as independent predictors of severe hypoxemia. CONCLUSIONS: Older and overweighted patients, those with left ventricular dysfunction, and those who needed CPB presented an increased risk of severe hypoxemia after MR. In those patients, the use of perioperative ventilatory strategies, with elevated positive expiratory pressures and alveolar recruitment maneuver should be considered to prevent postoperative pulmonary dysfunction.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La hipoxemia grave es una complicación frecuente en el postoperatorio inmediato de revascularización del miocardio (RM), promoviendo un aumento de la duración de la ventilación mecánica, de la incidencia de infecciones pulmonares, de los costos y de la mortalidad. El objetivo de este estudio fue identificar factores de predicción de hipoxemia grave en pacientes sometidos a la RM. MÉTODO: Se estudiaron 481 pacientes adultos sometidos a la RM electiva entre octubre de 2003 y marzo de 2004. Se tomó en consideración hipoxemia grave en una relación PaO2/FiO2 < 150 en la admisión a la UCI. El análisis estadístico fue realizada a través de test de cui cuadrado, t de Student o Wilcoxon, seguido de análisis multivariado a través de regresión logística (RL) para variables con valor p < 0,25 en el análisis univariado. Se tuvo en cuenta el valor de p > 0,2 para la exclusión de la variable del modelo de RL y p < 0,1 como siendo significativo. RESULTADOS: El tiempo para la extubación de los pacientes con hipoxemia grave fue mayor que en los otros pacientes (p < 0,001). En el análisis multivariado, las variables edad (p = 0,081), peso (p = 0,001), necesidad de CEC prolongada (p = 0,033) y disfunción ventricular izquierda (p = 0,082) fueron identificadas como de predicción independientes para hipoxemia grave. CONCLUSIONES: Pacientes con edad y peso elevados, disfunción ventricular izquierda y necesidad de CEC presentaron un riesgo aumentado para hipoxemia grave después de la RM. NE estos pacientes, el uso de estrategias ventilatorias perioperatoria con presiones positivas de expiración más elevadas y la maniobra de reclutamiento alveolar deben ser consideradas teniendo en cuenta la prevención de la disfunción pulmonar postoperatoria.

Síndrome de leriche: a propósito de un caso / Syndrome of leriche: a purpose of a case

EL SINDROME DE LERICHE o Síndrome de Obliteración Aorto Iliaca, es un síndrome causado por la obstrucción de la Aorta Terminal¹. Es un disturbio que afecta generalmente a varones jóvenes, entre los 30 y 40 años de edad². La enfermedad arteriosclerótica oclusiva crónica suele afectar a la Aorta abdominal distal, por debajo de las arterias renales. El síndrome se caracteriza por la triada de: disminución o ausencia de pulsos femorales, claudicación o dolor en los glúteos y las piernas al caminar y la impotencia para la erección del pene. Se presenta caso de paciente masculino de 73 años de edad con enfermedad actual de cinco meses de evolución, el cual fue ingresado al servicio de Medicina Interna del Hospital Central de San Cristóbal en el mes de abril de 2005 con el diagnóstico de Enfermedad Arterial Periférica (Síndrome de Leriche) al cual se le realizó arteriografía que revelo obstrucción total de la aorta abdominal por debajo del origen de las arterias renales, confirmado mediante laparotomía exploradora, presentando posteriormente las complicaciones clásicas principales de las arteriopatías obstructivas de las extremidades inferiores.

Fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de la hipoxemia crónica grave: rol de la oxigenoterapia crónica domiciliaria / Physiopathology, diagnosis and treatment of severe chronic hypoxemia: role of residential chronic oxygen therapy

El propósito de este artículo es revisar los aspectos etiológicos y fisiopatológicos de la hipoxemia crónica grave (HCG) y precisar las indicaciones de la oxigenoterapia crónica domiciliaria (OCD). Tres hipótesis serán sucesivamente presentadas y analizadas: 1) La hipoxemia crónica grave es perjudicial para el organismo; 2) La OCD es por lo tanto beneficiosa; 3) La OCD no es tóxica ni implica riesgos mayores que los beneficios que aporta. La exposición prolongada a bajos niveles de O2 genera cambios que conducen a un aumento sostenido de la presión arterial pulmonar. Cabe señalar que la hipertensión pulmonar secundaria a la hipoxemia crónica es mucho más sutil y menos sintomática en su presentación que la secundaria a otras patologías, pudiendo manifestarse por signos de insuficiencia ventricular derecha. La causa más común de hipoxemia crónica es la enfermedad pulmonar obstructiva crónica; estos pacientes poseen un pronóstico desfavorable vinculado a la hipoxemia y sus efectos, siendo una PaO2 inferior a 60 mmHg uno de los factores predictores de mortalidad más precisos. Se analizan los criterios de selección de pacientes para el tratamiento con OCD, las diferentes fuentes de oxígeno domiciliario, los métodos de administración y por último se detalla la situación actual de la OCD en nuestro país y el mundo

Síndrome hepatopulmonar / Hepatopulmonary syndrome

El Síndrome hepatopulmonar (SHP) es una entidad clínica reconocida por vez primera en 1884 por Flückiger, sin embargo fue hasta 1977 cuando Kennedy y Knudson la consideraron como un síndrome, el cual se caracteriza por una tríada conformada por insuficiencia hepática, vasodilatación pulmonar e hipoxemia. Entre las causas de esta entidad clínica se encuentra la insuficeincia hepatica, ya sea aguda o crónica. El factor relajante del endotelio es aparentemente la principal causa de las alteraciones vasculares pulmonares. La sintomatología es la producida por la insuficiencia hepática per se como ascitis, ictericia, eritema palmar, varices esofágicas, hemorragia del tubo digestivo, y por el componente pulmonar como son, ortodeoxia, hipocratismo digital y cianosis. Los mecanismos de hipoxemia en el SHP son alteraciones de la ventilación perfusión, cortos circuitos y trastornos de la difusión. El diagnóstico se realiza con base en diferentes estudios, como son la radiografía de tórax, el gammagrama perfusorio, la ecocardiografía contrastada bidimensional y la angiografía. Hasta el momento, no hay un tratamiento conocido que sea totalmente efectivo, no obstante el trasplante hepático ha sido considerado como la mejor opción, aunque otros como la embolización y terapia farmacológica pueden ser utilizados